Афакия

Афакией называется патология, при которой страдает орган зрения. Отличительной особенностью заболевания является отсутствие хрусталика. Подобное состояние существенно сказывается на качестве жизни. Чаще болезнь затрагивает только один глаз. Важно, что патология является не только врожденной, но и приобретенной.

Причины

Возникает заболевание при рождении или под влиянием негативных факторов в процессе жизни. Врожденная форма появляется на основе аплазии хрусталика или развитии его резорбции, пока ребенок находится еще в утробе. Подобные нарушения возникают на фоне неправильного развития органов зрения на этапе эмбриогенеза.

Вторичная, или приобретенная афакия развивается из-за идилпатической абсорбции хрусталика. Подобная патология возникает спонтанно. В некоторых случаях наблюдается самопроизвольная мутация. Дополнительно болезнь могут спровоцировать следующие факторы:

1. Вывих хрусталика;
2. Ранение органа зрения проникающего характера;
3. Удар тупым предметом в область глаза, его контузия.

Симптомы

Одним из ключевых проявлений подобного патологического состояния является дрожание радужки, возникающее во время движения глазных яблок. Дополнительно наблюдается ухудшение зрения.

Признаки афакии следующие:

1. Сложность восприятия предметов, как их габаритов, так и формы. Подобное наблюдается, когда диагностируется односторонняя форма патологии;
2. Тремор радужной оболочки. Происходит в момент, когда пациент старается сфокусировать взгляд на конкретной точке, предмете. Подобное происходит в связи с тем, что цилиарное тело и хрусталик выступают друг для друга опорой. При отсутствии одного из этих элементов, второй становится неустойчивым;
3. Для детального рассмотрения картинки больной прикрывает пораженный глаз;
4. Визуально кажется, что глаз с дефектом обладает слишком глубокой передней камерой;
5. Отчетливые точки сливаются при взгляде вблизи вдали;
6. Нарушается рефракция, когда в большей степени или полностью меняется сила преломления.

Дополнительно пациент может испытывать сильный дискомфорт, болевые ощущения в глазу. Подобное наблюдается в первое время, после того, как хрусталик вывихнулся или выпал из-за удара, травмы.

Также возникает расстройство бинокулярного зрения, что может послужить развитию косоглазия. Пациент не может качественно различать точки, предметы, которых располагаются на разных расстояниях.

Среди других симптомов стоит отметить:

1. Снижение зрения происходит скачками. Оно может упасть сразу на 9 и больше диоптрий. В результате пациенту назначается сильно действующая оптика;
2. Образование рубцов на поверхности роговицы;
3. Появление перед глазами пелены;
4. Возникновение ощущения присутствия в глазах песка, рези;
5. Из левого и правого глаза поступает разная зрительная информация;
6. Все изображения выглядят плоскими, теряется их объем.

Дополнительно при обследовании становится видно, что хрусталик отсутствует или он сильно смещен. Аппаратное исследование демонстрирует наличие элементов прозрачного тела или его капсулы в области зрачка.

Патогенез

Световой поток проникает в орган зрения через роговицу. Затем он попадает на радужную оболочку, контролирующую, сколько именно света проникнет в глаз. И только после этого луч касается хрусталика. Последний представляет собой прозрачную выпуклую линзу, работа которой схожа с объективом фотоаппарата. Происходит преломление и фокусировка светы. В результате человек видит четкое изображение.

При преломлении картинка на сетчатке отражается перевернутой. А мозг помогает вернуть изображению исходное положение. Хрусталик отличается эластичностью. Благодаря этому человек способен фокусировать зрение на предметах, расположенных вдали и вблизи практически без изменений.

Среди функций хрусталика стоит отметить:

1. Светопроводящая. Прозрачность элемента позволяет ему пропускать свет к сетчатке;
2. Рефракция. Обеспечивает преломление света, что помогает получить высокую остроту зрения;
3. Аккомодационная. Позволяет менять преломление лучей, когда взгляд переводится с дальних предметов на ближние;
4. Защитная. Если возникает воспалительный процесс, хрустали выступает барьером, не позволяющим патогенам проникнуть в стекловидное тело. Дополнительно данный элемент является защитой для сетчатки от негативного влияния УФ-лучей.

Отсутствие хрусталика провоцирует анатомические и физиологические особенности органа зрения. Происходит ухудшение зрения из-за невозможности сфокусироваться на изображении, сформировать его четко.

Отмечалось, что афакия возникает в результате врожденной аномалии или серьезной травмы. Формирование хрусталика начинается на 3 недели развития эмбриона. Из-за мутации генов данный процесс может протекать с нарушениями. В результате уже с рождения у ребенка отсутствует хрусталик.

Классификация, стадии и виды афакии

На форму заболевания влияет, появилось ли оно с рождения или является приобретенным. Так, врожденная патология подразделяется на следующие типы:

1. Первичная. Состояние возникает из-за генетической мутации, не позволяющей хрусталику правильно развиться. Они могут возникнуть спонтанно или быть унаследованы от родителей. Дополнительно у ребенка может наблюдаться глаз по размер меньше нормы, отсутствие цилиарного тела, роговицы;
2. Вторичная. Для данной формы характерно формирование хрусталика, разрушение которого происходит самим организмом еще рождения ребенка. Иногда подобное происходит, если во время беременности женщина переболела краснухой.

Дополнительно можно выделить одностороннюю патологию и двустороннюю. Чаще встречается афакия, затрагивающая только один глаз.

Можно выделить следующие стадии заболевания:

1. Односторонняя патология. Зрение снижается до 0.4 диоптрии или чуть сильнее. Состояние позволяет избежать хирургического вмешательства. Коррекция афакии происходит посредством очков или контактных линз;
2. Одно- или двусторонняя форма, при которой наблюдается значительное понижение зрения, но одинаковое. Чтобы исправить состояние пациента используют не только очки и линзы, но и проводят оперативное вмешательство, позволяющее трансплантировать специальный имплантат в качестве хрусталика. В зависимости от особенностей патологии ИОЛ используется для одного или обоих глаз;
3. Одностороннее заболевание, дополненное различными сопутствующими болезнями, связанными с органом зрения;
4. Двусторонняя форма, отличительной особенностью которой является развитие различных серьезных проблем с глазами.

Тяжесть протекания патологии может стать основанием для присвоения пациенту инвалидности. В зависимости от состояния больного, как первая группа, так и ограничение ВКК.

Врожденная афакия отличается прогрессивным снижением зрения. Без надлежащего лечения пациент слепнет.

Диагностика

Диагноз афакия ставится только после тщательного обследования пациента. Доктор проводит опрос больного, визуально осматривает глаза. В дальнейшем назнчают следующие исследования:

1. Визометрия. Помогает определить, насколько сильно упала острота зрения;
2. Гониоскопия. Позволяет увидеть, углубилась ли передняя стенка глазной камеры. Благодаря данному исследованию удается выявить сопутствующие патологии, что повлияет на выбор подходящей терапии;
3. УЗИ. Обследование проводится для подтверждения афакии. Дополнительно УЗИ потребуется, чтобы выяснить, можно ли пациенту провести установку интраокулярную линзу, а также для определения ее силы;
4. УБМ. Это ультразвуковая биомикроскопия, являющаяся обязательной, если разрешено проведение имплантации ИОЛ. При помощи исследования выбирается подходящая модель линзы, определяется метод ее фиксации;
5. Тонометрия. Проводится, чтобы исключить глаукому, которая могла развиться на фоне отсутствия хрусталика;
6. Электрофизиологическое исследование, периметрия. С помощью данных обследований доктор оценивает состояние и функции сетчатки, зрительного нерва. Исследование также определяет, насколько целесообразно имплантировать ИОЛ.

Распознать вероятность врожденной афакии можно при плановом проведении УЗИ во время беременности. Однако, точно подтвердить данный диагноз удастся только после появления ребенка на свет.

Осложнения

Серьезные проблемы со здоровьем при афакии наблюдаются редко, но все же случаются. Среди наиболее опасных ситуаций стоит отметить:

1. Афакическая глаукома. Подобное осложнение возможно, когда хрусталик удаляется у пациента на фоне катаракты. Для данного состояния характерно серьезное повышение внутриглазного давления. В результате зрительный нерв сдавливается и деформируется. Если вовремя не приступить к правильному лечению пациент полностью ослепнет;
2. Отслойка сетчатки. Осложнение возникает, если патология спровоцирована травмой. Но данное последствие проявляется не из-за самой афакии, а именно на фоне травмирования органа зрения, что и привело к потере хрусталика. Отслойка проявляется в виде появления пятен, вспышек света, когда пациент смотрит на любой предмет. Дополнительно искажается восприятие цветов, периферийное зрение полностью исчезает. Такое состояние опасно тем, что приводит к слепоте, если срочно не обратиться к доктору;
3. Отслоение стекловидного тела. Оно представляет собой гелеобразное вещество, находящееся внутри глаза. Афакия может спровоцировать его отслоение, однако, у пациента подобное состояние не вызывает дискомфорта. Существует риск, что стекловидное тело будет настолько близко к сетчатке, что спровоцирует ее разрыв или отслоение. При указанном осложнении больной должен регулярно проходить осмотр у офтальмолога. Это позволит начать лечение своевременно и не допустить полной слепоты;
4. Амблиопия. Также осложнение называется ленивый глаз. Подобное осложнение представляет опасность для детей. Для него характерна потеря связи между мозгом и органом зрения. Функции глаз в прямом смысле выключаются. Состояние развивается стремительно. Наибольший риск развития патологии у новорожденных, у которых диагностирована односторонняя афакия. Чем старше ребенок, тем меньше вероятность появления амблиопии. Но риск сохраняется до дошкольного возраста.

Афакия: лечение

Отмечалось, что ключевым проявлением патологии является резкое и серьезное ухудшение зрения. И терапия при данном заболевании направлена на компенсацию преломляющей силы, которая была потеряна из-за дефекта или отсутствия хрусталика.

Для улучшения зрения применятся несколько методик. Одной из них является установка интраокулярной линзы. Подобный способ лечения считается наиболее эффективным. Метод заключается в хирургическом вмешательстве, при помощи которого на место потерянного хрусталика устанавливается ИОЛ. Для процедуры используется местная анестезия. Длится операция около часа. Если заболевание диагностировано в обоих глазах, то сначала оперируют один и только через некоторое время второй.

Преимуществом установки подобных линз в том, что пациент сможет хорошо видеть ежедневно, без необходимости надевать очки, контактные линзы. Но подобная операция не всегда является возможной. Противопоказана она в следующих случаях:

1. Взрослому пациенту при наличии различных зрительных патологий, включая атрофию зрительного нерва, развитие воспалительного процесса в переднем отрезке глаза и прочее;
2. Детский возраст до года. В первые полгода после рождения у ребенка глазное яблоко развивается и растет достаточно быстро. На фоне этого наблюдаются постоянные изменения преломляющей силы. У установленной линзы уже не получится поменять характеристики. Поэтому необходимо подождать, когда глаза ребенка будут готовы к установке ИОЛ. Дополнительно до года повышается риск развития различных осложнений после операции.

Помимо хирургического метода, стоит отметить, что для коррекции зрения могут быть назначены специальные афакические очки. Они отличаются толстыми линзами. В результате аксессуар получается достаточно тяжелым. Используются весьма толстые стекла, так как их оптическая сила должна составлять +10 диоптрий. Однако, даже такое значение намного меньше, нежели естественная сила преломления хрусталика. Последняя в среднем равна 19 диоптриям. Дополнительно стоит помнить, что ношение таких очков сужает поле зрения.

К подобной мере коррекции прибегают только, если у пациента диагностирована двусторонняя форма заболевания. Если афакия односторонняя, то очки назначаются в особых случаях, когда у больного непереносимость линз и есть противопоказания для установки ИОЛ.

Необходимо понимать, что подобное толстое стекло серьезно увеличивает картинку. При ношении таких очков изображение от правого и левого глаза будет разным по габаритам. Это спровоцирует увеличение напряжения и может привести к развитию косоглазия.

Также в терапевтических целях используют афакические контактные линзы. Они могут быть назначены любому пациенту вне зависимости от его возраста. Преимущество в том, что линзы подходят для любой форме афакии, не только двусторонней, но и односторонней. Для детей могут быть выписаны следующие типы изделий:

1. Газопроницаемые с высокой жесткостью. Обладают наибольшей физиологичностью для маленького глаза. Поэтому являются лучшим вариантом при лечении афакии в детском возрасте. Дополнительно такие линзы удобны в уходе. Однако, высок риск появления раздражения или инфекции из-за них;
2. Гидрогелевые с силиконом. Их ключевое преимущество в возможности качественно пропускать кислород, поступающий к роговице. Как правило, назначаются детям до 4 лет. На время сна линзы требуется снимать. Это связано с быстрым образованием на поверхности линз липидно-муциловых отложений. В результате повышается риск возникновения конъюнктивита, аллергической реакции, кератита и прочим осложнениям;
3. Полностью гидрогелевые. Подходят маленьким пациентам от 4 лет и старше. Линзы обладают значительной оптической силой. Это отразилось на их конструкции, что проявляется в утолщенной центральной части изделия. В результате уменьшается поступление кислорода. Это может спровоцировать отек роговицы, конъюнктивит. Поэтому к такому типу линз прибегают в качестве исключения. На фоне остальных гидрогелевые изделия выделяются бюджетной ценой.

Прогноз

При правильной и своевременной терапии прогноз благоприятный, возможно сохранить трудоспособность. Без надлежащего лечения возрастает вероятность полной потери зрения, что повлечет получение инвалидности.

Чаще всего афакия устраняется при помощи имплантирования ИОЛ. Искусственного импланта в большинстве случаев достаточно, чтобы вести обычную жизнь. Его замена проводится редко. Требуется лишь регулярно наблюдаться у доктора, чтобы отслеживать состояние здоровья.

Специальной профилактике данного заболевания во врожденной форме не существует. Чтобы исключить появление приобретенной афакии, необходимо регулярно проходить осмотры у офтальмолога и избегать любого травмирования глаз. Благодаря этому удастся на ранних этапах диагностировать различные глазные заболевания и своевременно приступить к их лечению.

Если профессия связаны с высоким риском травмирования глаз, необходимо обязательно использовать специальную маску или очки для защиты. Дополнительно, если в семье уже были случаи врожденной афакии, то родителям при планировании беременности следует пройти генетическое исследование, заключающееся в изучении кариотипа.

Афакия у детей

В детском возрасте у заболевания есть определенные особенности. Одним из ключевых особенностей является то, что у ребенка глаза достаточно активно растут. Это вызывает постоянные изменения преломляющей силы. В результате возникает необходимость постоянно менять линзы, чтобы они совпадали с уровнем преломления. Иначе возникнут сложности с восприятием картинки. Точно определить оптическую силу довольно сложно. Постоянная смена линз при этом потребует значительных финансовых затрат.

У ребенка с диагнозом односторонней афакии высокая вероятность появления амблиопии. В этом случае лечение должно начаться незамедлительно. Как правило, при односторонней форме маленькому пациенту прописывают линзы, которые он носит до определенного возраста. В дальнейшем при отсутствии противопоказаний проводится имплантация ИОЛ. Иногда дополнительно назначают линзы, очки, чтобы добиться максимально точной коррекции.

На успешность лечения детской афакии влияет несколько факторов:

1. Успешное и своевременное устранение хрусталика, если диагностирована врожденная катаракта;
2. Имплантация ИОЛ нужной оптической силы;
3. Грамотное лечение сопутствующих заболеваний, включая амблиопию.

Прогноз, как и в случае со взрослыми пациентами, вполне благоприятный при условии своевременной и грамотной терапии.

Список литературы

1. Изменение глазного дна при внутренних заболеваниях / М.Г. Марголис, Б.В. Плужниченко. — Москва: Наука, 1998.
2. Наследственная патология органа зрения / О.В. Хлебникова, Е.Л. Дадали. — М.: Авторская академия, 2014.
3. Д. Хьюбел. Глаз, мозг, зрение. — под ред. А. Л. Бызова. — М.: Мир, 1990.
4. Eibschitz-Tsimhoni M., Archer S. M., Del Monte M. A. Intraocular lens power calculation in children // Surv Ophthalmol. — 2007. — Vol. 52, № 5. — Р. 474–482.ссылка
5. Trivedi R. H., Wilson M. E. IOL power calculation for pediatric cataract // Kerala Journal of Ophthalmology. — 2006. — Vol. 18, № 3. — Р. 189–193.
6. Lloyd I. C., Ashworth J., Biswas S., Abadi R. V. Advances in the management of congenital and infantile cataract // Eye (Lond). — 2007. — № 10. — Р. 1301–1309.ссылка
7. Novakov Mikic A., Koprivsek K., Stojic S. M. et al. P20.12: Prenatal diagnosis of congenital aphakia // Ultrasound in Obstetrics & Gynecology. — 2010. — Vol. 36, № S1. — Р. 251.