Билиарный цирроз печени

Многие заболевания долгое время никак себя не проявляют, но являются смертельно опасными, несущими в себе огромный риск для нормальной жизни человека. Одним из таких заболеваний является билиарный цирроз печени. Это хроническая патология, которая активно прогрессирует. В процессе эволюции болезни происходит замещение здоровых клеток печени фиброзными рубцами. Природа заболевания до сих пор до конца не изучена. Но по предположениям специалистов, скорее всего имеет аутоиммунное происхождение.

Причины болезни

Врачи определяют болезнь как аутоиммунную патологию, которая образуется в результате аномалии физиологического тока желчи. Результатом болезни становится нарушение нормального течения обменных процессов, а также постепенное замещение печёночных тканей соединительными.

Многочисленные очаги фиброза приводят к развитию цирроза печени.

По медицинским данным, диагностируют такую проблему чаще у женщин в возрасте от 35 до 55 лет. Большая часть случаев патологии диагностируется в развитых странах. Количество случаев заболевания у пациентов женского пола примерно в 3,5 раза больше, чем у мужского населения.

Причинами патологии называют:

• гепатиты с вирусной этиологией группы B, C и D;
• злоупотребление спиртными напитками, в психологической практике это состояние называют бытовое пьянство;
• врождённые патологии, характеризующиеся нарушением обменных процессов, к примеру, мусковисцидоз;
• болезни, провоцирующие закупоривание протоков, чаще всего это камни в желчном пузыре или опухолевые процессы;
• нарушения, при которых не происходит или происходит не полностью отток крови от печени;
• поражения органа токсичными веществами или некоторыми лекарственными средствами, которые принимали с нарушениями советов изготовителя и назначениями доктора.

Кроме того, болезнь развивается на фоне других заболеваний, симптомом которых называют застой желчи. Часто патология имеет наследственное значение. Во многих семьях подобной болезнью страдаю сразу несколько представителей. Именно поэтому доктора склоняются к аутоиммунному характеру нарушения.

Симптоматика

Симптомы билиарного цирроза печени, первичного или вторичного, на ранних этапах сильно смазаны. Пациент чувствует постоянную усталость, ипохондрию, вялость, нарушается сон и становится очень раздражительным. Многие врачи утверждают, что первичным проявлением болезни является зуд кожи, иногда с серьёзными расчёсами. Этот признак может образоваться даже за несколько лет до первых клинических проявлений патологии.

Также для данного заболевания характерны следующие проявления:

1. Снижается или отсутствует аппетит, появляется тошнота или даже рвота после приёмов пищи.
2. Нарушается работа органов ЖКТ, короткие промежутки запоров сменяются долгим периодом расстройства желудка.
3. Метеоризм и изменение вкуса, постоянная отрыжка.
4. Проявляется желтушность по всему телу, в том числе на слизистых.
5. Изменяется форма ногтевых пластин, они становятся прямыми и плотными.
6. Кал становится более светлым, а моча, наоборот, более тёмной.
7. На поздних стадиях развития боль развивается в правом боку и переходит выше, под лопатку и даже в воротниковую зону.
8. Сильная потеря в весе, иногда до патологических состояний.
9. Специфический печёночный запах изо рта пациента.
10. Острая лихорадка наравне с артериальной гипотензией.
11. Увеличение лимфоузлов, отёки и кровотечения.

Также замечаются и внепечёночные симптомы. К примеру, у мужчин может происходить рост молочных желёз или сильное скопление жировых отложений в бёдрах и животе, по женскому типу.

Патогенез заболевания

Несмотря на определённые признаки билиарного цирроза печени, определить с точностью патогенез болезни крайне сложно. Медикам удалось определить, что начало заболевания характеризуется выработкой антител к митохондриям. Но врачам так и не удалось установить взаимосвязь между этими клетками и разрушением целостности печени.

Первым этапом заболевания является воспалительный процесс асептического типа желчных протоков. Диагностируется прогрессирующий фиброз, который продолжает разрушать клетки печени, даже после завершения воспалительного процесса. Разрушения приобретают необратимый характер.

Классификация патологии

Грамотная классификация патологического процесса крайне важна для качественной постановки диагноза и назначения квалифицированного лечения. Доктора применяют различные шкалы для определения класса заболевания и особенностей его течения.

Классификацию заболевания строят на основании совокупности баллов, полученных в результате тестирования по шкале.

• Класс А, изменения в органе совсем небольшие, но очень скоро развиваются. Продолжительность жизни пациента более 20 лет, практика показывает высокую выживаемость в результате хирургического вмешательства, более 90%.
• Класс B. Продолжительность жизни больного сильно снижается, а количество смертельных случаев после полостного хирургического вмешательства составляет более 30%.
• Класс C. Врачи прогнозируют продолжительность жизни не более трёх лет. При проведении операций смертность составляет 80% случаев.

В нашей стране могут применяться и другие методики тестирования, где высший бал указывает на развитие цирроза печени. По указанной шкале класс B и C указывают на необходимость пересадки печени пациенту. В противном случае его ожидает смертельный исход.

Стадии

Первичный билиарный цирроз печени имеет несколько выраженных стадий развития заболевания.

Ранняя стадия

Характеризуется смазанными клиническими проявлениями, такими как зуд, повышенная утомляемость, иммунные расстройства. При диагностике определяются антитела к митохондриям. При сдаче анализов повышены уровень щелочной фосфатазы, IgM и ГГТП. Фиброз может быть выявлен, но довольно смазан или не выявляться.

Промежуточная стадия

Лабораторные и клинические проявления соответствуют первой стадии, но фиброз уже ярко выражен и определяется в соответствии с II–III гистологической стадией.

Поздняя стадия

Характеризуется развитием асцита, желтушностью кожных покровов, наблюдается артериальная гипертензия в области воротной вены. Лабораторные анализы показывают высокие показатели билирубина и гамма-глобулина. При этом уровень альбумина падает, а качество и свёртываемость крови сильно увеличивается по времени.

Чётко сопоставить стадии с клиническими проявлениями заболевания крайне сложно, ведь для этого требуется хирургическое вмешательство и забор биопсии печени. Не всегда пациенту делают данную процедуру, предпочитая основываться на лабораторных анализах. В результате чего границы стадий сильно размыты и нет возможности чётко распределить симптомы каждой из них.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется закупоркой самого желчного протока. Начинается заболевание с холестаза. Затем стадии быстро переходят в фиброз, потом в цирроз. Развитие патологии очень быстрое и стадии заметно смазаны.

Диагностика

Диагностические мероприятия проводит врач гепатолог, инфекционист или гастроэнтеролог. В учёт берутся не только результаты опроса и сбор анамнеза, но и клинические исследования, а также инструментальная диагностика.

В рамках диагностических мероприятий применяют:

• компьютерная томография органов и протоков, зачастую в исследовании применяется контрастное вещество, чтобы лучше визуализировать картину;
• исследование с помощью магнитно-резонансного томографа, зачастую с введением специального вещества, чтобы визуализировать желчные протоки и поджелудочную железу;
• изучение с аппаратом УЗИ одновременно с другими органами брюшной полости, в этот же день делается биохимический анализ крови;
• сцинтиграфия, введение в печень специального вещества, после накапливания которого проводится визуальный осмотр;
• рентгенологическое исследование, в ходе которого проводят пункцию печени иглой через небольшой прокол, далее вводится контрастное вещество в желчные протоки;
• рентгеновское исследование с применением контрастного вещества в протоках, которые вводятся с помощью эндоскопического оборудования, заведённого через ротовую полость пациента.

В результате комплексного обследования и тщательного сбора анамнеза, на основании лабораторных исследований и полученных показателей ставится диагноз.

Осложнения

Более всего осложнения возникают у пациентов с серьёзным поражением печени. В первую очередь развивается остеопороз, который сопровождается патологическими переломами. Это происходит из-за недостатка витамина D и невозможности его усваивания.

В результате невозможности нормального расщепления жиров происходит дефицит всех витаминов, которые растворяются жирами. У большинства больных развивается гипотиреоз, нейропатия и миелопатия.

В результате отсутствия очистки организма от токсинов, они свободно перемещаются по организму с кровяным потоком и воздействуют на различные органы. В том числе на головной мозг. Могут открыться серьёзные внутренние кровотечения. При тяжёлых последствиях в запущенной стадии диагностируется злокачественная опухоль.

Лечение

Полного излечения от заболевания ждать не следует. Основные терапевтические мероприятия направлены на купирование симптоматики пациента и замедления дегенеративных процессов. При этом врач старается предупредить и не дать развиться различным осложнениям, которые могут возникнуть на фоне патологии.

В качестве медикаментозного лечения билиарного цирроза печени применяют препараты, призванные бороться с симптомами патологии, стимулировать иммунную защиту организма, а также подавлять рост фиброзных клеток, сокращая дегенеративные изменения органа.

Хирургическое лечение применяется крайне редко. В первую очередь из-за смертельной опасности для пациента. А также из-за нехватки донорских органов.

В рамках лечения применяю строгую диету. Пациенту предписан полный отказ от алкоголя и щадящая диета. Это помогает существенно сократить скорость развития патологии. Пациенту предписано дозированное питание 5-7 раз в сутки. Исключаются все жирные и копчёные продукты, маринады, специи и практически убирается соль. Обязательно контролировать потребление жидкости в сутки.

Прогноз и профилактика

На данный момент специфической профилактики не разработано, так как до конца не изучены процессы воздействия алкоголя и табака на состояние пациентов. Рекомендуется по возможности полностью исключить вредные привычки. Придерживаться принципов здорового питания и образа жизни, поддерживать физическую форму.

Для профилактики и ранней диагностики заболевания важно проходить профилактические осмотры и диспансеризацию. Если у одного из членов семьи выявлена патология. Родственникам стоит пройти комплексное обследование, так как болезнь имеет генетические предпосылки.

В большинстве случаев прогноз для жизни пациента не несёт хороших вестей. Дело в том, что при отсутствии ранней диагностики и качественного лечения человек может прожить не более пяти лет. При раннем определении патологии и внесении вклада в качественную терапию заболевания продолжительность жизни может увеличиться до 20 и более лет. А при трансплантации печени человек, как правило, живёт долго и беспроблемно, соблюдая все предписания врачей. Рецидивы болезни случаются крайне редко и не несут в себе смертельной опасности.