Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка является перманентным мультисистемным воспалительным заболеванием, имеет аутоиммунное происхождение. Встречается в большинстве случаев у женщин детородного возраста. Многократными патологиями, которые возникают на фоне недуга являются артралгия, артрит, синдром Рейно, скуловая сыпь, плеврит или перикардит, нефрит или гломерулонефрит, аутоиммунная цитопения. Диагноз ставится по симптоматике и диагностике. При тяжелом течении острой стадии болезни нужна терапия кортикостероидами и иммуносупрессантами.

Симптомы

Симптомы дискоидной красной волчанки разнообразные. Есть острая форма болезни, для которой характерна лихорадка, а также постепенная форма, которая развивается на протяжении полугода, сопровождается рецидивами артралгии и слабости. Первые признаки недуга – приступы головных болей, эпилептические припадки, психоз. Может поражаться любой орган. Для этого заболевания характерны периодические ремиссии и рецидивы.

Суставная симптоматика

Среди суставных проявлений можно выделить артралгию, острый полиартрит и другие патологические процессы в суставных тканях. Такие изменения встречаются практически у каждого пациента на фоне основного заболевания. Многие полиартриты недеструктивные и недеформирующие, но если заболевание приобретает продолжительное течение, могут развиваться дистрофические процессы, при которых костные и хрящевые ткани не разрушаются. Например, поражаются пястнофаланговые и межфаланговые суставы, развивается ульнарная девиация либо артрит Жаку.

При дискоидной красной волчанке часто развивается фибромиалгия, на фоне которой возникают периартикулярные и генерализованные боли, постоянная слабость.

Поражение эпидермиса и слизистых оболочек

При развитии заболевания нередки случаи поражения эпидермиса. Развивается эритема возле скуловой кости. Она может возвышаться над поверхностью кости либо быть гладкой. Не распространяется на носогубный треугольник и в периоральную область. Папулы и пустулы отсутствуют, как при розацеа, это упрощает постановку диагноза. Могут развиваться и другие эритематозные, плотные, макулопапулезные поражения на поверхности шеи и лица, на верхней половине грудной клетки и на локтевых суставах.

В редких случаях появляются изменения буллезного типа и изъязвления. Но одним из характерных признаков является распространение изъязвлений на поверхности слизистых оболочек таких участков:

• центрального отдела твердого неба;
• перехода в мягкое небо;
• области щек;
• области десен;
• носовая перегородка.

Именно кожные проявления чаще всего дают повод заподозрить развитие дискоидной красной волчанки. Для этой болезни характерна триада симптомов — эритема, гиперкератоз и атрофия. Очаг патологических процессов может быть локализованным, который поражает область лица, ушные раковины, а также распространенным. Поверхность эпидермиса покрывается гиперемическими пятнами, которые постепенно становятся больше по размеру, в них появляется инфильтрат. Затем они трансформируются в бляшки, которые выступают над поверхностью кожи. По центру наблюдается гиперкератоз. Чешуйки сложно отделить, при соскобе чувствуется боль. Обратная сторона снятой чешуйки покрыта роговыми шипами, расположенными внутри волосяных луковиц. По всему периметру очагов присутствует активный воспалительный процесс с гиперпигментацией.

Происходит медленное увеличение бляшек в диаметре, формируется грубая, западающая, атрофированная рубцами кожа с телеангиэктазией. Вокруг губ видны инфильтрированные вишнево-красные пятна с чешуйками, которые сложно удаляются. Волосистые части тела покрываются эритемами, которые шелушатся, наблюдается очаговая алопеция.

Проявления на руках

При дискоидной форме красной волчанки происходит генерализованное либо очаговое облысение. Развитие панникулита сопровождается подкожными узелковыми поражениями, мигрирующей эритемой фаланг пальцев и кистей, некрозом ногтей, крапивницей, пурпурой, которая четко прощупывается. Тромбоцитопения дополняется петехиями. Иногда встречаются признаки фотосенсибилизации.

Зафиксированы случаи появления розовых, синих и фиолетовых бляшек, ткани которых не рубцуются, узелки не формируются. Эти бляшки кольцевидно располагаются на тех участках тела, которые контактируют с прямыми солнечными лучами.

Проявления на скулах

При развитии дискоидной красной волчанки пальцы на ногах и руках, нос, уши покрываются ярко-алыми, ало-синими узелками. Характерная особенность этих узелков – появление только при низких температурах воздуха. У некоторых пациентов наблюдается симптоматика, которая похожа на признаки красного плоского лишая. Болезнь иногда сопровождается вазоспазмом пальцев на верхних и нижних конечностях. Это проявляется побледнением и цианозом.

Симптомы сердца и легких

Сердечно-сосудистая и бронхолегочная система также страдает при дискоидной красной волчанке. Наблюдается развитие рецидивирующего плеврита с плевральным выпотом или с его отсутствием. В редких случаях фиксируется развитие пневмонита, а умеренные нарушения функции бронхолегочной системы встречаются часто. Иногда такая форма болезни сопровождается диффузным альвеолярным кровотечением. В таком случае прогнозы являются неблагоприятными, с развитием осложнений:

• тромбоэмболии легочной артерии;
• легочной гипертензии;
• пневмофиброза.

Сердечные осложнения – перикардит и миокардит встречаются наиболее часто. Среди редких, но серьезных осложнений – коронарный васкулит и эндокардит. При стремительном развитии атеросклеротического заболевания повышается опасность серьезных последствий для здоровья и летального исхода. Если у беременной женщины присутствуют в организме антитела к Ro (SS-A) или La (SS-B), у ребенка повышается риск развития врожденной блокады сердца.

Изменения в лимфатической системе и селезенке

Во многих случаях дискоидная красная волчанка проявляется генерализованной лимфаденопатии. Особенно часто такая форма болезни встречается в детском возрасте, сопровождается увеличением в размере и воспалением лимфатических узлов во всем организме. Увеличение селезенки в размерах встречается у каждого десятого пациента.

Неврологические симптомы

Поскольку в патологические процессы вовлекаются разные отделы центральной или периферической нервной системы, может развиваться менингит либо различные неврологические нарушения и изменения в когнитивной функции. Это проявляется:

• приступами головной боли;
• ишемическим инсультом;
• субарахноидальными кровоизлияниями;
• судорогами;
• психозами;
• асептическим менингитом;
• нейропатией;
• поперечным миелитом;
• хореоатетозом;
• нарушениями в функции мозжечка.

Почечные нарушения

Независимо от стадии развития болезни, могут развиваться нарушения в функции почек. Эти патологические процессы протекают как в бессимптомной форме, так и в прогрессирующей. Степень поражения тканей может быть разной. Чаще всего такие изменения характеризуются:

• протеинурией;
• изменением осадка мочи, которая содержит большое количество эритроцитов и лейкоцитов;
• артериальной гипертонией и отеками.

Нередко случаи, когда симптомы раннего волчаночного гломерулонефрита принимают за бессимптомную инфекцию мочевого пузыря и мочеточников.

Акушерские патологии

Такие патологические изменения вызывают самопроизвольное прерывание беременность на раннем и позднем сроке. Если болезнь переходит в стадию ремиссии, продолжительностью от полугода, беременность может протекать нормально. Но после родов часто наблюдается обострение недуга. При наличии антитела женщина должна проходить регулярное ультразвуковое исследование во втором триместре. Процедура назначается раз в 6-7 дней. Это необходимо, чтобы на раннем этапе обнаружить врожденную блокаду сердца у плода.

Симптомы системы кроветворения

Среди гематологических проявлений чаще всего встречаются:

• анемия – хроническая и аутоиммунная;
• лейкопения – с повышением лимфоцитов и лейкоцитов;
• тромбоцитопения – может быть умеренной либо опасной для жизни;
• артериальный и венозный тромбоз;
• активация макрофагов.

Симптомы желудочно-кишечного тракта

При дискоидной красной волчанке развивается васкулит кишечника, на фоне которого появляются различные патологии в органах пищеварительной системе. Нарушается перистальтика кишечника, развивается панкреатит, которые сопровождаются такими симптомами:

• болевым синдромом в эпигастральном отделе и в кишечнике;
• приступами тошноты и рвоты;
• расстройством кишечника;
• слабостью и повышенной утомляемостью.

Может развиваться перфорация кишечника и псевдообструкция. Иногда диагностируются патологические процессы в паренхиме печени.

Причины и патогенез

Точно установить, почему развивается заболевание, в настоящее время ученым не удалось. Есть предположение, что влажный климат и холодная зима являются провоцирующими факторами изменений в организме. Среди провоцирующих факторов также можно выделить:

• травмы, ссадины и повреждение целостности кожного покрова;
• пагубное влияния прямых солнечных лучей либо ультрафиолета при посещении солярия;
• заболевания инфекционного генезиса;
• влияние минусовых температур на кожный покров.

Чаще всего болезнь развивается после воздействия на кожу прямых солнечных лучей либо искусственного ультрафиолета, при переохлаждении кожного покрова либо обморожении. В таких ситуациях появляются изменения на поврежденном эпидермисе. Под воздействием ультрафиолета и инфекционных процессов происходит угнетение естественных резистентных функций организма, иммунные частицы выделяются на поверхность и начинается формирование патологических процессов. У каждого второго пациента с волчанкой зафиксирована фоточувствительность.

Кроме негативного влияния ультрафиолетового излучения, немаловажными факторами в механизме развития являются аутоантитела, аутоиммунные реакции, сбои в выработке и функциях лимфоцитов и дендритных клеток. В группу риска входят люди, которые в течение длительного промежутка времени находятся под солнечными лучами, на морозе и ветре. Также чаще болезнь развивается у людей с первым фототипом кожи. В группе риска находятся пациенты с лекарственной непереносимостью и люди с хроническими инфекциями в организме. Спровоцировать развитие болезни может длительный прием некоторых лекарственных средств:

• Тербинафина;
• ингибиторов факторов некроза опухолей;
• антиконвульсантов;
• ингибиторов протонного насоса;
• блокаторов каналов кальция;
• ингибиторов превращающих ферментов;
• В-блокаторов;
• Лефлуномида.

Среди прочих благоприятных условий для развития дискоидной красной волчанки – вирусные болезни. У каждого третьего пациента причиной является побочная реакция после приема лекарств. Кожные формы болезни могут развиваться при курении, также такая негативная привычка может усугубить течение недуга. Предрасположенность к заболеванию есть у тех людей, которые часто сталкиваются с нарушениями в гормональной сфере, в частности, при резких перепадах уровня эстрогена.

Хотя причины развития недуга до конца еще не установлены, многие ученые и врачи считают ее аутоиммунной патологией. При нормальной работе иммунитета формируются антитела, которые направлены на борьбу с вирусами, грибками и патогенной микрофлорой. Эти антитела не воздействуют собственные ткани организма. Но если в организме происходят различные сбои, в том числе и на генетическом уровне, развиваются аутоиммунные заболевания, при которых иммунитет начинает атаковать собственные клетки организма. При дискоидной красной волчанке первичной атаке подвергаются клетки кожи, затем патологические процессы распространяются на внутренние органы и системы.

Предрасполагающие факторы могут повысить риск развития болезни либо усугубить ее течение. Такое заболевание не заразно, редко встречается в детском возрасте. Чаще встречается среди женщин детородного возраста.

Классификация и стадии дискоидной красной волчанки

Патологические процессы на эпидермисе могут быть острыми, хроническими, подострыми. Хроническая форма подразделяется на такие виды:

• люпус-панникулит;
• веррукозная;
• при обморожении;
• опухолевидная;
• слизистых оболочек.

При хронической форме болезни периодически появляются периоды вспышек и ремиссий. Патологические процессы во внутренних органах развиваются постепенно, в течение нескольких лет после первого случая обострения. В таком случае преобладает один или несколько симптомов – синдром Рейно, высыпания на эпидермисе, гематологические нарушения. Спустя пять лет поражаются почки, клетки центральной нервной системы и печени.

Подострая форма разделяется на:

• кольцевую;
• буллезную;
• псориазиформную.

Острая форма встречается чаще всего, сопровождается множественным поражением внутренних органов. Бывает низкой, умеренной и высокой по степени тяжести.

Отдельно выделяют неонатальную дискоидную красную волчанку, которая появляется у новорожденных детей. Причиной такой патологии является проникновение антител от матери в плаценту. Такая форма является эпизодической, даже при отсутствии лечения спустя три месяца симптоматика проходит самостоятельно.

Поставить правильный диагноз может ревматолог, невролог или терапевт после предварительного осмотра и получения результатов анализов.

Диагностика

Диагностика дискоидной красной волчанки является комплексной. Во время консультации врач проводит осмотр, сбор жалоб и анамнестических данных. Важно провести тщательное обследование, поскольку симптоматика данного недуга во многом напоминает проявления других заболеваний. Диагностика проводится с помощью таких методов:

• исследования антинуклеарных антител анти-дцДНК;
• лабораторного исследование общих показателей крови;
• исследования почечных и печеночных ферментов;
• флуоресцентного теста АНА;
• антицитоплазматических антител;
• определение уровня С-реактивного белка;
• общего анализа мочи;
• соскоб из кожи.

В зависимости от того, какой орган поражен, назначаются также инструментальные методы исследования:

• компьютерная или магнитно-резонансная томография;
• рентгенография;
• ультразвуковое исследование;
• эхокардиография;
• электрокардиография;
• артроскопия;
• капилляроскопия;
• реоэнцефалограмма;
• коагулограмма;
• гастроскопия.

Клинические рекомендации при дискоидной красной волчанке даются только после того, как получены результаты всех анализов и поставлен правильный диагноз.

Осложнения

Если лечение дискоидной красной волчанки отсутствует, это чревато такими осложнениями:

• увеличение кожных проявлений и развитие центральной атрофии, рубцовой ткани;
• рубцовой алопецией кожи или слизистых оболочек;
• поражением соединительнотканного каркаса внутренних органов с развитием суставных патологий;
• миокардитом, эндокардитом, перикардитом, аритмией;
• тяжелых дыхательных расстройств при поражении бронхолегочной системы;
• поражением почек с отеками, гипертензией, почечной недостаточностью;
• менингитом, энцефалитом, эписклиритом.

Лечение дискоидной красной волчанки

Чтобы правильно подобрать схему терапии, важно точно установить форму, степень течения и стадию заболевания. Во всех случаях болезни назначается противомалярийное лекарственное средство Гидроксихлорохин. Благодаря приему препарата, частота рецидивов уменьшается, шансы на выживаемость повышаются.

Для лечения артралгии используются нестероидные противовоспалительные средства. Назначать их должен только врач, поскольку такие препараты имеют противопоказания и побочные реакции в виде язвенного заболевания желудка, негативного влияния на сосуды сердца и на почки. При наличии кожных проявлений используются кортикостеродные препараты, их нужно применять только под наблюдением дерматолога.

С помощью противомалярийных препаратов можно купировать суставные и кожные симптомы. Благодаря Гидроксихлорохину снижается частота рецидивов и уменьшается смертность. Поэтому его назначают для всех пациентов с волчанкой. При лечении этим препаратом необходимо контролировать состояние зрительного аппарата, чтобы не допустить развития токсической макулопатии. Вместо Гидроксихлорохина врачи могут назначать Хинакрин.

Неконтролируемая легкая либо умеренная форма болезни купируется с помощью Метотраксата. Его принимают внутрь либо вводят инъекционно. Также назначаются Азатиоприн, Мофетил микофенолата. Эти препараты предназначены для того, чтобы продлить ремиссию.

При неконтролируемом течении либо при слишком частых рецидивах недуга наблюдается выраженное поражение суставного аппарата и эпидермиса, поэтому врачи назначают Белимумаб, этот препарат вводится внутривенно.

При тяжелом течении проводится индукционная терапия, которая позволяет контролировать тяжелые проявления. Обязательными в схеме лечения являются кортикостероиды и иммунодепрессанты. При поражении почечных тканей применяется Метилпреднизолон и Преднизолон. Дозировки и продолжительность курса лечения назначают врачи.

Глюкокортикостероиды являются неотъемлемой частью терапии, особенно если болезнь приобретает тяжелую либо хроническую форму. Внутривенно вводится Циклофосфамид, Мофетил. Параллельное применение Белимумаба, который вводится также внутривенно, Воклоскорина перорально показывают хорошие результаты. Эти два препарата обладают меньшей токсичностью, чем кортикостероиды, при их использовании негативное влияние на почки и органы пищеварения минимизировано. С помощью Воклоскорина проводится лечение почечных патологий, которые развиваются на фоне волчанки.

Циклофосфамид рекомендуется принимать в течение полугода. Этот препарат обязательно должен назначаться врачом ввиду множества побочных реакций. После того, как симптоматика уменьшится, вместо Циклофосфамида назначают Мофетил Микофенолата или Азатиоприн. Эти препараты негативно влияют на репродуктивную функцию у женщин, это нужно учитывать при планировании беременности.

При поперечном миелите и поражении центральной нервной системы применяются кортикостероиды, Циклофосфамид, Ритуксимаб. Для лечения тромбоцитопении и железодефицитной анемии назначаются кортикостероиды, иммунодепрессанты. Может вводиться внутривенно иммуноглобулин. Рефрактерные формы лечат с помощью Ритуксимаба.

Если поражение почек переходит в терминальную стадию, назначается гемодиализ. Альтернативой гемодиализу является трансплантация почки. Операцию проводят на том этапе, когда болезнь переходит в стадию ремиссии. При правильно назначенном лечении облегчение состояния наступает в течение трех месяцев. При тромбозе и эмболии сосудов головного мозга, при поражении бронхолегочной системы дополнительно назначается Гепарин. Его прием кратковременный. Также применяют Варфарин для продолжительного лечения. При антифосфолипидном синдроме терапия Варфарина проводится пожизненно.

Терапию умеренных и тяжелых форм болезни проводят с помощью нового препарата Анифролумаба. Его вводят внутривенным способом.

Если заболевание приобретает хроническую форму, назначаются кортикостероиды, благодаря которым удается достичь длительной ремиссии. После курса лечения нужно повторно пройти лабораторную диагностику с определением уровня антител и прочих показателей. Обязательно при продолжительном лечении глюкокортикостероидами необходимо принимать препараты кальция, витамин Д, бисфосфонаты для профилактики разрушения хрящевых и костных тканей.

Важно помнить, что такое состояние является пожизненным, полностью его излечить не получится. Благодаря правильно подобранной терапии, можно купировать острые проявления и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Параллельно с лечением необходимо минимизировать влияние негативных факторов на кожу, обязательно наносить на кожу солнцезащитные средства с высоким уровнем защиты.

Прогноз

Для этого недуга характерно хроническое, рецидивирующее и непредсказуемое течение. Период ремиссии может продолжаться в течение нескольких лет. Если с помощью правильно подобранной терапии удается купировать первичную острую фазу, несмотря на тяжесть, прогнозы на выживание благоприятные. Успешность терапии зависит от своевременной диагностики и эффективно подобранного лечения. При повышенной опасности поражений сосудов сердца существует прямая угроза для жизни пациента. Такой же исход наблюдается при энцефалите, менингите и недостаточности функций внутренних органов.

Список литературы

• Романова Т.В «Диагностика и лечение системной красной волчанки».
• Дмитриев Л.С «Клинические проявления дискоидной красной волчанки, этиология и патогенез. Основы терапии».
• Годиева А.Б «Заболевания эпидермиса. Справочник для студентов».
• Усманина Н.Д «Эффекты лечения гидрокортизоном. Контроль над состоянием при дискоидной красной волчанке».