Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – это редкая, но достаточно сложная патология, во время которой провоцируется разрушение и гибель эритроцитов, поэтому общее состояние организма ребенка стремительно ухудшается. Такая патология может появиться из-за несовместимости группы крови плода и матери по антигенам группового типа. Поэтому еще в период беременности женщина проходит многочисленные обследования, а после рождения у ребенка берется кровь на группу и резус фактор для того, чтобы провести все требуемые проверки. Это позволяет своевременно начать терапию и восстановить работу кроветворной системы.

Введение

Гемолитическая болезнь – это сложная патология, которой боятся даже неонатологи, поскольку массовое разрушение эритроцитов приводит к тому, что состояние ребенка стремительно ухудшается, он нуждается в постоянном медицинском контроле и лечении. Несовместимость крови матери и плода еще в процессе внутриутробного развития – это основная причина развития гемолитической болезни, поскольку кроветворные системы требуют разные компонентов, из-за чего создается специфический конфликт.

Дело в том, что иммунитет будущей матери воспринимает развивающегося плода как вредный объект, поэтому вырабатываются антитела для уничтожения вредоносных эритроцитов. Это вредит ребенку и приводит к развитию патологических процессов. В отдельных случаях это может закончиться даже смертельным исходом, если предварительно не будет проведено соответствующее медицинское лечение.

Причины

Основной причиной считается несовместимость по резус-фактору крови матери и ребенка, поэтому нужно обязательно проводить предварительное обследование для определения, есть ли риск развития конфликта в последующем. Конфликт может формироваться по следующим причинам:

1. Если после диагностики стало известно, что у плода будет положительный резус, а у беременной женщины он отрицательный.
2. Если у матери кровь первой группы, а у ребенка второй или третьей.
3. Если была сенсибилизация женщины еще до беременности, то есть у нее высокая чувствительность к компонентам крови, поэтому при наличии ее отрицательного резуса во время оперативных вмешательств, абортов или родов использовалась положительная кровь.
4. При нарушении защитной функции плаценты, из-за чего начали развиваться бактериальные процессы.

Дополнительно учитывается первоначальное состояние будущей матери, поскольку именно так можно определить риски развития патологических процессов.

Симптомы

Симптомы и признаки гемолитической болезни зависят от степени тяжести, поэтому требуется предварительное изучение состояния здоровья и сбор всего анамнеза для правильного и эффективного лечения.

Например, если отмечается гемолитическая болезнь плода, у ребенка начались отеки, кожа меняет цвет на ярко-оранжевый, снижается тонус мышц, нарушается работа дыхательной и сердечной системы, то это весьма сложная форма, в процессе которой запускается процесс разрушения кроветворной системы.

Если развивается анемическая форма, то кожа и слизистые становятся бледными с синюшным оттенком, а живот увеличивается в размерах, предоставляя физический дискомфорт.

Если развивается желтушная форма, то кожные покровы ребенка становятся ярко желтого цвета, а также такой оттенок приобретают глаза и слизистая оболочка. Ребенок может стать вялым и сонливым или наоборот беспокойным. Если желтуха стремительно развивается, то наблюдается мышечный тонус, поэтому могут возникать судороги, ребенок закидывает голову назад, пронзительно кричит из-за болевых ощущений.

Важно! Форма гемолитической болезни может быть разной, но в любом случае требуется постоянное наблюдение неонатологов для контроля состояния здоровья во избежание появления осложнений.

Формы

Есть разные формы гбн в зависимости от симптоматики и общей нагрузки на организм ребенка, поэтому в зависимости от особенностей патологии выделяется отечная, анемическая и желтушная формы, как упоминалось ранее:

1. Отечная форма патологии считается самой сложной, поскольку она начинает развиваться еще тогда, когда ребенок развивается в утробе матери. В совокупности это не только вредит здоровью матери и ее будущего ребенка, но и повышает вероятность выкидыша, повышает тонус матки и может привести к преждевременным родам. А если ребенок рождается здоровым, то у него могут развиваться не только сильные отеки, но и анемия высокой степени.
2. Анемическая форма патологии относится к одним из наиболее простых, поэтому и прогноз здесь благоприятный, если соблюдены все медицинские протоколы для лечения. Основными клиническими проявлениями считается появление бледного оттенка кожи и слизистых оболочек, появляется сильный мышечный тонус, а также нарастает анемия (снижается уровень гемоглобина в крови).
3. Желтушная форма гемолитической болезни относится к наиболее распространенным, поскольку она появляется на протяжении первых суток после рождения, а ее симптомы растут, из-за чего появляются характерные визуальные признаки. Среди основных отмечается пожелтение склер и кожных покровов у ребенка, а также изменяется цвет слизистых оболочек. Ребенок становится вялым и сонливым, снижается мышечный тонус, из-за чего затруднены любые движения. Но такая форма заболевания поддается лечению, если доктора сразу же среагировали и были назначены все требуемые препараты.

Для контроля состояния здоровья ребенка требуется постоянный биохимический контроль крови, поскольку так можно предотвратить появление осложнений.

Степени

Степени гбн у новорожденных могут отличаться между собой в зависимости от показателей крови, поэтому предварительно у ребенка берется анализ для полноценной диагностики. Выделяется 3 степени тяжести в зависимости от биохимических показателей крови:

1. Первая степень. Показатель гемоглобина в крови 150, билирубина — 85,5, имеется пастозность слоев подкожных жировых клеток, поэтому формируется отечность низкого уровня.
2. Вторая степень. Гемоглобин в крови от 150 до 100, билирубин – от 85,5 до 136,8, а вот форма отечности такая же, как и в первой степени, но при этом она может стремительно развиваться вместе со снижением показателей гемоглобина и билирубина. Дополнительно в брюшной полости может образовываться свободная жидкость.
3. Третья степень. В такой форме гемоглобин снижается ниже 100, а вот билирубин стремительно растет и его показатель от 136,9 и больше. Что касается отечности, то в подкожном слое клеток образовывается большое количество жидкости, а между тканями и в серозных полостях появляется лишняя влага.

Каждая степень заболевания классифицируется по признакам отечности, анемии и желтушности, поэтому внешне обследование очень важно для визуальной оценки тяжести.

Третья степень считается наиболее сложной и очень тяжело поддается лечению, поэтому доктора применяют комплексные методики для максимального облегчения состояния здоровья пациента.

Диагностика

Проводить диагностику нужно еще в период вынашивания ребенка, поскольку так исключается вероятность формирования иммунного конфликта между плодом и женщиной. И поэтому нужно определить группу крови и резус фактор обоих для полноценной клинической картины. А также дополнительно уточняется, были ли беременности, аборты, проводилось ли переливание крови и так далее. Есть масса особенностей, когда может развиваться патология, поскольку гемолитическая болезнь плода имеет разные стадии и формы течения.

Дополнительно в процессе беременности трижды сдаются анализы для определения противорезусных антител в динамике. Требуется ультразвуковая диагностика, поскольку если есть признаки патологии, то можно на УЗИ увидеть изменение структуры плаценты, многоводие, изменение размеров печени и селезенки у плода из-за общей нагрузки на его организм в процессе формирования.

После рождения для диагностирования патологии учитывается клиническая картина, поскольку характерны изменения оттенков кожи и слизистой, поскольку они становятся неестественного желтого оттенка. А также появляется темная моча, развивается анемия и так далее.

Обязательно проводится общий анализ крови для возможности определить количество гемоглобина, билирубина, поскольку на основе этого предоставляется возможность полноценно поставить диагноз и назначить лечение.

Дополнительно для диагностики гемолитической болезни требуется полноценное обследование у детского гематолога.

Осложнения

Гемолитическая болезнь может иметь разные предпосылки, поэтому клиническая картина, способы лечения и восстановления также могут отличаться между собой. Но есть определенные осложнения, на которые нужно обратить внимание для своевременной помощи ребенку и исключения появления дополнительных проблем.

Одним из основных осложнений считается развитие билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи, которая развивается на фоне стремительного роста количества билирубина в крови ребенка. И поэтому формируется четыре стадии развития такого осложнения для своевременной и максимально эффективной терапии:

1. На первой фазе развивается билирубиновая интоксикация, в процессе которой ребенок становится вялым, отказывается от кормления, плачет не так активно, а также возникает мышечный тонус.
2. Вторая фаза – спастическая, которая развивается на 3-4 сутки после диагностирования заболевания. Ребенок пребывание в положении, когда голова запрокинута назад из-за скованности мышечной системы, поэтому есть выраженное напряжение и дискомфорт механического формата.
3. Третья фаза развития заболевания – период сомнительного благополучия, который настигает спустя 2-3 месяца и может длиться несколько недель. У родителей может складываться впечатление, что ребенок выздоравливает, но на самом деле это сомнительное явление.
4. Четвертая фаза – это время формирования и проявления клинической картины заболевания. Как правило, она наступает на 3-5 месяц после начала развития заболевания. Сюда стоит отнести появление паралича, парезов, снижение слуха и так далее.

Правильное изучение клинической картины предоставляет возможность правильно назначить и скорректировать лечение медицинскими работниками для полноценного восстановления самочувствия ребенка.

Лечение

Способ лечения гемолитической болезни новорожденных зависит от формы патологии, степени тяжести и медицинских показателей, собранных в процессе полной диагностики. В некоторых ситуациях лечение гбн требуется еще внутриутробно, а именно проводится переливание крови инновационными методиками для возможности исключить развитие резус-конфликта с матерью. Если есть потребность, то после рождения ребенку проводится полное переливание крови для возможности удалить лишний билирубин и восстановить работу иммунной системы. Очищение крови предоставляет все условия для того, чтобы восстановить кроветворную систему.

Среди современных способов лечения отмечается фототерапия, которая подразумевает под собой размещение ребенка под ультрафиолетовой лампой для равномерного растворения билирубина, благодаря чему восстанавливается структура крови. Но если патология сопровождается появлением выраженной анемии, то может потребоваться переливание эритроцитарной массы, поскольку так восстанавливается правильный баланс гемоглобина в крови.

Дополнительно для устранения проблем с печенью и желчным пузырем может применяться желчегонная терапия, если развивается на фоне всего синдром холестаза.

Прогноз и профилактика

Прогнозы при наличии гемолитической патологии зависят от первоначальной стадии заболевания, назначенного лечения и особенностей его соблюдения, а также от формирования иммунитета ребенка. Это большой труд, который обязательно даст правильный результат, если соблюдены все медицинские предписания.

Но не стоит забывать о профилактике, которая позволяет исключить развитие патологических процессов в последующем. И вот среди основных правил в рамках профилактики стоит выделить:

1. Обязательно сдаются все анализы в процессе планирования беременности, поскольку так можно предотвратить появление осложнений в последующем.
2. Если есть проблемы в виде образования резус-конфликта, то обязательно вводится иммуноглобулин на 28-30 неделе беременности и в первые 72 часа после рождения ребенка, поскольку так можно предотвратить развитие патологических процессов.
3. Обязательно требуется полное лечение при наличии изменений в кроветворной системе ребенка.

Правильное и внимательное изучение правил лечения гемолитической болезни новорожденных позволяет предотвратить появление осложнений, поэтому стоит уделить особое внимание клиническим проверкам и лечению.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные стадии и формы, степени развития, поэтому если есть вероятность развития такой патологии у женщины, то она обязательно проходит полноценное обследование или на первоначальных сроках беременности. Если обнаружены какие-то изменения, то обязательно назначается эффективная терапия для целенаправленного лечения в соответствии с установленными медицинскими протоколами.

Список литературы

1. Неонатология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. акад. РАМН Н.Н. Володина. ― М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. ― 896 с.
2. Неонатология Национальное руководство / под ред. акад. РАМН Н.Н.Володина. — М.: ГЕОТАР-Медиа, 2007. — 848 с.
3. Шабалов Н.П. Неонатология / Н.П.Шабалов. ― 5-е изд., испр. и доп., в 2 томах. ― М.: МЕДпресс-информ, 2009. ― 1504 с.
4. Рооз Р., Генцель-Боровичеши О., Прокитте Г. Неонатология: практические рекомендации / Р.Рооз. ― М.: Мед. лит. ― 2011. ― 568 с.
5. Gomella T.L. Neonatology: Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs // 7th edition; Medical Publishing Division. ― 2013. ― 1113 p.
6. Feldman А.G, Sokol R.J. Neonatal Cholestasis. Neoreviews. 2013 Feb 1;14(2). doi: 10.1542/neo.14-2-e63.
7. Kaplan M., Na»amad M., Kenan A., et al. Failure to predict hemolysis and hyperbilirubinemia by IgG subclass in blood group A or B infants born to group O mothers // Pediatrics. ― 2009. ― Vol. 123. ― N 1. ― e132-137.
8. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery’s diseases of the newborn // 9th Ed. Elsevier Saunders. ― 2011. ― 1520 p.
9. Hansen A.R., Eichenwald E.C. Stark A.R. and Martin C.R. Cloherty and Stark’s Manual of Neonatal Care. 8th ed. Wolters Kluwer., 2016 — 1124p.