Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета является системным хроническим васкулитом с воспалением сосудистых структур, множественным поражением внутренних органов и систем. Этиологические факторы и патогенез заболевания в настоящее время не установлены до конца и продолжают изучаться. Синдром Бехчета характеризуется триадой ключевых признаков – воспалительный процесс в органах зрения, изъязвления на слизистой оболочке ротовой полости и наружных половых органов. Заболевание одинаково часто диагностируют у представителей обоих полов, но тяжесть развития и клиническая картина у мужчин более выражены. Чаще всего патология встречается у людей после 20 лет, в детском возрасте и у людей преклонного возраста ее диагностируют в очень редких случаях. Летальный исход при неблагоприятном прогнозе и тяжелом течении обусловлен поражением клеток центральной нервной системы, разрывом аневризмы, прободением стенок кишечника. Поэтому очень важно не игнорировать симптомы и вовремя обратиться к врачу, чтобы не допустить перехода болезни в тяжелую фазу.

Причины и факторы риска

В настоящее время не удалось установить, что является причиной болезни Бехчета. Есть предположения о том, что спровоцировать развитие заболевания может перенесенная ранее инфекция бактериального или вирусного происхождения. Ответной реакцией на инфекцию является развитие в организме нетипичной иммунной реакции. Существует также версия о том, что такая нетипичная иммунная реакция может быть генетически обусловлена, но пока наследственность болезни не изучена до конца.

Иногда развитие патологических процессов объясняют тем, что в организме присутствует специфический антиген HLA-B51. Но спрогнозировать риски развития болезни Бехчета у носителей этого антигена пока невозможно.

Симптомы

Ключевым признаком заболевания являются изъязвления на поверхности слизистой оболочки ротовой полости, которые причиняют сильную боль и дискомфорт. Они распространяются на губах, деснах, щеках и языке. Зачастую их объем не превышает один сантиметр, но они множественные – до 10 штук, поэтому могут сливаться. Заживление и восстановление эпителия происходит на протяжении трех недель, затем спустя время возникает рецидив недуга с повторным изъязвлением.

Симптомы болезни Бехчета распространяются на наружные половые органы. На слизистых оболочках гениталий также появляются болезненные язвочки. У женщин они появляются на половых губах, а у мужчин на мошонке. После полного заживления нередко наблюдается рубцевание тканей. Последствием болезни для мужчин иногда становится эпидидимит, который негативно сказывается на репродуктивной функции.

На эпидермисе также могут возникать разнообразные образования – узелки, акне, угри, пиодермия. У большинства пациентов развивается гиперчувствительность кожи с покраснением и воспалением при контакте с раздражителем. Поражения глаз встречаются чаще у мужчин. Патологические изменения затрагивают переднюю камеру глаза, развивается хронический рецидивирующий панувеит, при котором воспаляются все отделы сосудистых оболочек глаз и стекловидного тела. Также поражаются передние отделы глаз.

У каждого второго пациента болезнь распространяется на суставной аппарат, вызывая развитие недеформирующей артропатии, которая сопровождается поражением коленного, голеностопного, лучезапястного и локтевого сустава. В полости сочленений накапливается воспалительный экссудат. Это сопровождается выраженным болевым синдромом, тугоподвижностью сустава.

В некоторых случаях развиваются патологические процессы в сердце, это проявляется миокардитом, перикардитом, воспалением коронарных артерий. Симптомы синдрома Бехчета в данном случае такие:

• болезненность в грудной клетке;
• одышка после перенесенных физических нагрузок;
• ускорение частоты сердечного ритма с тахикардией, аритмией.

Одним из главных признаков болезни является патологический процесс в системе кровообращения. Каждый четвертый пациент сталкивается с тромбофлебитом. Но это заболевание не сопровождается тромбозом с летальным исходом. Тромбы крепятся на венозных стенках и являются неподвижными. Но если они появляются на стенках полых, печеночных или портальных вен, такое состояние является фактором риска для жизни.

При поражениях артерий их стенки истончаются, выпирают, так формируются аневризмы. Если происходит разрыв аневризмы, это грозит летальным исходом.

У мужчин диагностируются патологические процессы в клетках центральной нервной системы. Может развиваться неинфекционный менингит, который проявляется сильной головною болью и ригидностью мышц затылка. Также при поражении нейронов может развиваться энцефалит с лихорадкой, судорогами, спутанностью сознания. У женщин негативные изменения встречаются нечасто, но могут вызвать доброкачественную ангиопатию, при которой возникают частые головные боли, которые сложно купировать с помощью анальгетиков.

Болезнь распространяется и на психику. Пациенты сталкиваются с тревожно-депрессивными расстройствами, ухудшением процессов запоминания и воспроизведения информации.

При распространении заболевания на органы пищеварительной системы, это сопровождается язвами на слизистых оболочках кишечника. Это проявляется болями в животе, повышенным метеоризмом и вздутием, запором либо расстройством кишечника.

Если болезнь затрагивает ткани почек, развивается гломерулонефрит. Но такое встречается в редких случаях. Развитие тяжелой почечной недостаточности обусловлено амилоидозом и высокой протеинурией.

Ткани легких поражаются в редких случаях, сопровождаются приступами кашля с кровью. Это обусловлено разрывом аневризмы сосудов и является угрожающим для жизни пациента.

Патогенез

В настоящее время изучения данной патологии находится на этапе изучения. Это не классическое аутоиммунное заболевание, поскольку нетипичная реакция иммунной системы развивается по неустановленным причинам. Ученым удалось обнаружить, что болезнь Бехчета у детей и взрослых сопровождается формированием большого количества молекул, которые вызывают воспалительный процесс и способствуют его развитию.

При скоплении кровяной и лимфатической жидкости происходит активация лимфоцитов и макрофагов, задачей которых является борьба с инфекционными агентами. Интерлейкины вырабатываются в большом количестве, когда болезнь прогрессирует. Морфологическим субстратом является васкулит. В процессе гистологического исследования очагов воспаления обнаруживают периваскулярную инфильтрацию лимфоцитов, отечность эндотелия.

Классификация

Стадии и этапы развития болезни пока не описаны. Клиническая картина по интенсивности может отличаться в каждом конкретном случае. Заболевание сопровождается периодами вспышек и ремиссий. К большим критериям патологических процессов относят:

• язвы во рту афтозного характера;
• появление узловатой эритемы, подкожного тромбофлебита, акнеподобных высыпаний, повышенной восприимчивости эпидермиса к раздражителям;
• поражение глаз;
• изъязвление слизистых оболочек наружных половых органов.

К малым критериям относят: развитие артрита, эпидидимита, сосудистых патологий, кишечных язв, поражений ЦНС. Степени тяжести патологических процессов обусловлены интенсивностью клинической картины и могут отличаться.

Осложнения

Если поражается сердечный аппарат, последствием становится инфаркт, стенокардия, брадикардия, тахикардия или аритмия с развитием сердечной недостаточности.

При рецидивирующем венозном тромбозе возникают застои, нарушается кровоток. Появляется опасность разрыва аневризмов с дальнейшим летальным исходом.

При язве кишечника может возникать прободение его стенок с дальнейшим перитонитом. При поражении тканей центральной нервной системы страдают твердые мозговые оболочки.

Диагностика

Во время первичной консультации врач проводит сбор анамнестических данных и жалоб, оценивает самочувствие пациента, выполняет физикальный осмотр – прослушивает сердце и легкие, пальпирует живот и суставы. К лабораторным методам диагностики относят:

• исследование общих показателей крови, в котором наблюдается повышение реактивного белка, иммуноглобулинов;
• исследование мочи – позволяет обнаружить патологические процессы в почках.

К инструментальным методам диагностики можно отнести:

1. Офтальмоскопия. Позволяет оценить степень поражения глаз, качество зрения.
2. Эзофагогастродуоденоскопия. Дает возможность обнаружить язвенное заболевание желудка и пищевода.
3. Колоноскопия. С помощью этой процедуры устанавливается степень поражения кишечника, визуализируются изъязвления его полости.
4. Электрокардиография. Назначается, если врач во время осмотра заподозрил патологические процессы в сердечном аппарате.
5. Рентгенография. Нужна в том случае, если есть подозрение на поражение органов дыхательной системы.
6. Компьютерная томография. Показывает степень поражения суставов и внутренних органов.
7. Магнитно-резонансная томография. С ее помощью проводится оценка поражения венозных и артериальных стенок, визуализируются тромбозы и нарушение кровообращения.
8. Ультразвуковое исследование сосудов. Позволяет обнаружить тромбы, истончение сосудистых стенок.

Лечение

Лечение заболевания Бехчета заключается в том, чтобы грамотно провести мероприятия для достижения стойкой ремиссии, поскольку полностью вылечить аутоиммунную болезнь невозможно, она развивается пожизненно, с периодическими вспышками и ремиссией. Терапия направлена на то, чтобы купировать патогенез. Дополнительно проводится симптоматическая терапия:

• при изъязвлениях ротовой полости и наружных половых органов врачи назначают Колхицин или Азатиоприн;
• если имеются поражения кожного покрова, назначаются препараты, в состав которых входят кортикостероидные гормональные вещества;
• если присутствует артрит, назначается курс лечения Метотрексатом, Сульфасалазином, Лефлуномидом;
• при поражениях глаз офтальмологами назначаются кортикостероидные препараты и цитостатические иммуносупрессанты;
• если диагностируются патологические процессы в центральной нервной системе, назначаются кортикостероидные средства, проводится курс лечения Циклофосфамидом, Циклоспорином, Метротрексатом, Азатиоприном;
• при патологических процессах в кишечнике назначается Сульфасалазин, глюкокортикостероиды.

Вызвать неотложную помощь необходимо, если присутствуют такие симптомы:

• приступы кашля с кровью;
• сильная одышка с синюшностью кожных покровов;
• потеря сознания, нечеткость зрения, онемение конечностей, сильный приступ головной боли, утрата памяти;
• острый болевой синдром в животе;
• острая боль в грудине или загрудинном пространстве.

В зависимости от тяжести клинической картины и общего состояния пациента, врачи решают, где лучше проводить терапию – в стационарных или амбулаторных условиях. При лечении в домашних условиях назначенные препараты принимают перорально. Если имеются рецидивирующие тромбозы, нужно внутривенно вводить глюкокортикостероиды. При наличии тромбоза применяют антикоагулянты, их также вводят внутривенным путем либо внутримышечными инъекциями.

Если диагностируются аневризмы сосудов, может назначаться одна из хирургических процедур. Лечение тромбозов также проводится с помощью глюкокортикостероидов. При наличии язвенного поражения и прободения кишечника, пациенту показано оперативное вмешательство.

Неврологические проявления – гемипарез, миелопатия либо менингит лечат с помощью глюкокортикоидов, цитостатиков, биологических препаратов. Если диагностируются тяжелые органные поражения, также проводится курс лечения ингибиторами ФНО – назначается прием Инфликсимаба, Адалимубаба, Канакинумаба. Важно помнить, что самостоятельное лечение любых патологических процессов в организме недопустимо. Нужно как можно раньше обратиться к врачу, пройти назначенное обследование и только после назначения доктора начинать лечение. В противном случае можно столкнуться с противопоказаниями, побочными эффектами препаратов, подобрать правильные дозировки невозможно самостоятельно. К тому же, большинство из них можно приобрести только по рецепту лечащего врача.

Прогноз и профилактика

Благоприятность прогнозов обусловлена тем, насколько сильно поражены внутренние органы и системы. Если имеются локальные изъязвления полости рта и на поверхности слизистых оболочек наружных половых органов, врачи говорят о легком течении. Усугубиться патологический процесс может у представителей мужского пола и те, кто младше 25 лет. При неправильно проведенной диагностике офтальмологических патологий может ухудшаться качество зрения вплоть до полной его утраты. Неблагоприятным является прогноз, если болезнь осложняется сосудистыми аневризмами, патологиями кишечного тракта и поражение центральной нервной системы.

Для этого заболевания характерно прерывающееся течение, при котором чередуются периоды вспышек и ремиссий. Но летальный исход наступает в редких случаях, только если болезнь приобретает тяжелые формы с полиорганной недостаточностью. Только малая часть пациентов сталкиваются с опасными сосудистыми и неврологическими нарушениями.

Первичная профилактика болезни Бехчета отсутствует. В настоящее время ученым пока не удалось установить, почему развивается такая патология и что предпринять для того, чтобы от нее защититься. Среди вторичных профилактических мероприятий можно выделить:

• соблюдение личной гигиены;
• своевременное лечение хронических заболеваний;
• четкое следование всем врачебным рекомендациям при прохождении терапии;
• правильное питание с достаточным количеством витаминных и минеральных веществ;
• ежегодный профилактический осмотр с прохождением лабораторных и инструментальных исследований;
• регулярное посещение врача при наличии хронических болезней и строгое выполнение рекомендаций;
• укрепление естественных резистентных функций организма;
• достаточную физическую активность с занятием посильными видами спорта;
• ведение правильного образа жизни в период гестации;
• прохождение всех назначенных скринингов в период вынашивания ребенка, при необходимости посещение генетика для консультации;
• отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками.

Список литературы

Наликов С.В, Власова А.Р. «Основы ревматологии и рекомендации по лечению суставных заболеваний».

Авраменко Д.К, Ливанова А.С «Справочник по ревматологии. Пособие для студентов и кардиоревматологов».

Свиридова С.К, Курбанов В.В «Лекции по научно-практической ревматологии».