Гастрошизис

Гастрошизис является врожденным пороком развития плода, которые сопровождается выпадением наружу органов брюшной полости через дефект в передней брюшной стенке. Такая патология встречается с одинаковой частотой у новорожденных обоих полов. Чаще этот порок наблюдается при первых родах. Гастрошизис у ребенка может развиваться, если женщина во время беременности курит, употребляет наркотические вещества, проживает в неблагоприятных условиях, является слишком молодой либо индекс массы тела у нее менее десяти баллов. Обнаружить такую патологию можно во время перинатального скрининга, благодаря чему шансы на выживаемость ребенка после родов увеличиваются. Лечение такого порока развития проводится только хирургическими методами.

Симптомы

Данный порок сопровождается выпадением абдоминальных органов наружу, при этом степени выпадения бывают разными, как и обширность патологического процесса. Зафиксированы ситуации, когда у девочек выпадала матка с придатками, а если у мальчиков до рождения не произошло опускание яичек в мошонку, они также выпадают через отверстие в брюшине. Выпадение печени не происходит.

Органы, которые выпадают наружу, являются эвентрированными. Наблюдается их отечность, поверхность покрыта шаром фибрина, который образуется при свертывании кровяной жидкости. Во всех ситуациях порок располагается справа от пупка. Его диаметр в большинстве случаев не более пяти сантиметров. Иногда гастрошизис плода сочетается с прочими врожденными аномалиями:

• мальротация, при которой кишечные петли перекручены;
• атрезией пищевода, при которой просвет пищеварительного тракта отсутствует либо полностью заращен;
• крипторхизм, при котором яички у мальчиков не успевают опуститься в полость мошонки.

Поставить правильный диагноз несложно, поскольку порок развития виден визуально еще в период проведения перинатального скрининга. Поэтому сразу после родов у хирургов появляется возможность провести своевременную операцию. Осложненная форма болезни сопровождается продолжительным парентеральным питанием плода. Повышается опасность развития резистентности к терапии сепсиса, а это чревато летальным исходом. В некоторых случаях болезнь дополняется висцерально-абдоминальной диспропорцией, при которой объем брюшной полости не соответствует ее внутренним органам.

Патогенез

Есть разные предположения ученых и врачей о том, почему развивается такая патология. Среди наиболее достоверных вариантов объяснения – сосудистое происхождение порока. Дефект появляется при внутриутробном развитии, если поражаются пупочные вены либо отростки омфаломизентриальных артерий.

Правая пупочная вена прекращает функционировать, возникает ишемия с резким нарушением циркуляции крови. Зародышевые листки эмбриона прекращают развитие. Если нарушается функция омфаломизентриальной артерии, развивается ишемия правых околопупочных участков. В результате в этом месте развивается порок.

Причины

Гастрошизис является полиэтиологическим недугом. Врачи предполагают, что формирование дефекта происходит вследствие аномалий развития мезинтериальной сосудистой системы у эмбриона. Очень важным фактором является возрастная категория беременной женщины, поскольку если зачатие наступает у девушек, моложе 25 лет, опасность такой патологии у плода увеличивается в восемь раз по сравнению с женщинами, которые беременеют позже. Среди прочих предрасполагающих факторов и причин гастрошизиса можно выделить:

• раннюю первую беременность;
• отсутствие полноценного рациона с низким содержанием аминокислот, белков, витаминных и минеральных веществ;
• употребление наркотических веществ;
• курение, особенно если будущая мать выкуривает больше пачки сигарет в течение дня, это очень плохо сказывается на развитии сердечно-сосудистой системы у плода;
• употребление спиртных напитков, независимо от градуса и количества.

Врачи также говорят о том, что гастрошизис у новорожденных может быть наследственным. Но точно установить, какой именно ген мутирует и передается по наследству, пока не получается.

Формирование такого дефекта происходит между третьей и пятой неделей перинатального развития эмбриона. По мнению специалистов, если кишечный тракт выпячивается в амниотическую полость через латеральное вентральное отверстие, начинает формироваться порок развития. Такое латеральное отверстие появляется при аномалиях развития брыжеечных отделов брюшной стенки. Есть также версия о том, что развитие гастрошизиса происходит, если нарушается кровоснабжение правой пупочной вены или расположенной справа артерии. Нарушение циркуляции крови вызывает инфаркт и лизис в эмбриональных структурах, которые принимают непосредственное участие в формировании брюшных стенок.

Классификация и стадии развития

Гастрошизис у плода может быть таким:

1. Простой. Порок является изолированным, висцероабдоминальная диспропорция отсутствует, внутренние органы по объему соответствуют размеру брюшной полости. Также может присутствовать висцероабдоминальная диспропорция, при которой внутренние органы превышают по объему брюшную полость.
2. Осложненный. Дефект передней стенки брюшной полости сочетается с другими аномалиями развития. Висцероабдоминальная диспропорция отсутствует либо присутствует.

Осложнения

Такой дефект развития не является смертельным. Его можно успешно лечить, но только в том случае, если он обнаруживается на ранней стадии, а методы выбирают правильно. Среди неблагоприятных вариантов развития порока можно выделить:

• летальный исход – есть риск при наличии тяжелой, осложненной формы, а также при отсутствии своевременно подобранного адекватного лечения;
• энтероколит – при котором развивается воспалительный процесс в толстом и тонком кишечнике.

Осложнения развиваются у каждого десятого пациента. У каждого пятого новорожденного диагностируют некротизирующую форму энтероколита. При отсутствии лечения либо если терапия проводится несвоевременно, опасность летального исхода значительно увеличивается. Поэтому хирургическое вмешательство должно проводиться не позже, чем через четыре часа после родов. Такая процедура возможна только в том случае, если размер брюшной полости имеет равные пропорции с выпавшими внутренними органами. В других ситуациях нужна поэтапная терапия, которая длится в течение двух-трех дней.

Диагностика

Диагностировать гастрошизис антенатально можно уже в начале второго триместра гестации. Дефект обнаруживается при прохождении ультразвуковой диагностики со скринингом либо при кариотипировании, при котором исследуют хромосомный набор человека. Если сопутствующие тяжелые пороки отсутствуют, врачи не настаивают на прерывании беременности. В такой ситуации будущий родители должны узнать о всех деталях такого дефекта и ознакомиться с возможными вариантами лечения гастрошизиса.

Если патологию обнаруживают на ранних этапах гестации, женщине назначается систематический ультразвуковой скрининг. В течение второго триместра ультразвуковое исследование проводится с интервалом в один месяц, а на протяжении третьего триместра диагностика показана не реже одного раза в неделю.

Лечение

Если гастрошизис обнаруживается в период гестации, врачи рекомендуют преждевременное родоразрешение. Так уменьшается степень поражения органов, которые выпали наружу. Ученым удалось установить, что чем дольше выпавшие органы пребывают в амнеотической жидкости, тем сильнее они будут повреждаться, будет развиваться химический перитонит с расширением желудка и кишечника, атонией, отечностью стенок, формированием фибриновой оболочки. Если нет показаний для хирургического родоразрешения, врачи разрешают естественные роды.

Главной задачей неонатологов в догоспитальном периоде сразу после появления новорожденного на свет, является обеспечение тепла ребенку, поскольку при гастрошизисе организм быстро переохлаждается за счет выпадения органов. После появления ребенка на свет участок брюшной полости вместе с содержимым следует сразу накрыть. Для этого используют сухую стерильную ватно-марлевую повязку. Альтернативный вариант – помещение выпавших органов в стерильную пластиковую емкость. Ребенка сразу же перекладывают в кувез, в котором температура должна быть не менее 37 градусов и стопроцентная влажность. Малыша укладывают на правый бочок, чтобы не перегнулась и не натягивалась брыжейка кишечника, чтобы не нарушалось кровоснабжение внутренних органов.

Далее наступает госпитальный период, новорожденного переводят в специализированный стационар, где врачи проводят предоперационную подготовку. Главными задачами подготовки являются:

• поддержка функций жизненно важных органов и систем;
• восстановление нарушений метаболизма;
• предупреждение общего переохлаждения – для этого малыша помещают в кувез;
• проведение катетеризации центральных или периферических вен, чтобы восстановить нарушения электролитов;
• коррекция ацидоза, восполнение нормального объема кровяной жидкости;
• промывание желудка и толстого кишечника.

Если имеется декомпрессия пищеварительного тракта, применяют промывание Ацетилцистеином с панкреатином. Благодаря такой процедуре, снижается отечность выпавших органов и гиперемия. Так их будет проще вернуть в брюшную полость.

Главным этапом терапии является хирургическое вмешательство. Впервые этот дефект пытались лечить в начале прошлого столетия, но эффективность лечения отсутствовала, летальный исход был во всех случаях. В середине прошлого столетия доктор Гросс впервые использовал новую методику – погружение выпавших внутренних органов в брюшную полость, предварительно выполнив отсепаровку лоскутов эпидермиса. У такого метода были отрицательные стороны – если кишечник был покрыт только тонким шаром эпидермиса, нарушалась его перистальтика и моторика, восстановление происходило медленно либо не происходило вовсе. Многие дети страдали от септических осложнений, которые возникали вследствие продолжительного внутривенного питания.

Радикальное хирургическое вмешательство, при которым происходит одномоментное погружение эвентированных органов в брюшную полость было более благоприятным. Функция кишечного тракта восстанавливалась. Но проблемой являлось несоответствие размеров эвентированных органов и брюшной полости. Поэтому последствием лечения было резкое повышение внутриутробного давления, развитие синдрома сдавливания полых вен и расстройства дыхательной функции.

В конце 1960-х годов доктор Шустер использовал новый метод терапии, при котором внутренние органы, которые по объему превышали размер брюшной полости, на время помещали в специальный мешок. Его подшивали к фасциальному краю пораженного участка. Через несколько лет группа ученых адаптировала такую процедуру для максимально эффективного лечения патологии.

Есть такие этапы проведения радикального хирургического лечения:

• вначале иссекают кожную кайму по краям незаращенного участка;
• элементы пуповины перевязывают и иссекают;
• рану расширяют;
• погружают эвентированные органы внутрь брюшной полости;
• послойно ушивают рану.

После того, как все петли кишечника и другие органы погружены в брюшную полость, обязательно проводится измерение внутрибрюшного давления, этот показатель нужно постоянно мониторить. Первичную радикальную пластику можно выполнить только в том случае, если рана ушивается без натяжки. Измерение внутрибрюшного давления проводится через мочевой пузырь либо желудок. Если провести первичную радикальную пластику не удается в силу разных причин, нужна поэтапная терапия.

Первый этап хирургического вмешательства показан, если объем органов не соответствует объему брюшной полости. Для этого применяют силопластику, при которой к фасциальным краям дефекта подшивают специальный силиконовый мешок, его подвешивают наверх. Это временное вместилище для выпавших органов.

После хирургической процедуры на протяжении следующей недели промывают кишечник и желудок, стимулируют перистальтику кишечного тракта. Благодаря таким мероприятиям, удается очистить кишечник и стимулировать естественное опорожнение. Иногда ребенок испражняется самостоятельно. После того, как снимают мешок, проводится радикальная пластика передних брюшных стенок.

Если гастрошизис сочетается с атрезией тонкого кишечника, задачей врачей является максимальное сохранение тонкой кишки. Для этого накладывают анастомоз. Выраженные изменения кишечных стенок с отечностью, инфильтрацией, формирование плотного слоя фибрина, которые сочетаются с химическим перитонитом, устраняют с помощью двойной энтеростомы либо колостомы. Атрезию в дальнейшем закрывают.

При множественной атрезии кишечника лечение проводится очень сложно. Поэтапное оперативное вмешательство предполагает несколько хирургических процедур, поскольку нужно удалить измененные и соединить разъединенные участки. А это чревато синдромом короткой кишки, последствием которого является серьезное нарушение усвоения пищи. При такой патологии применяется альтернативное решение – тонкую кишку стентируют с помощью силиконового катетера, сохраняя длину кишки и формирую анастомозы. Сроки и интервалы между поэтапными хирургическими процедурами устанавливаются индивидуально в каждом конкретном случае, в зависимости от тяжести дефекта и наличия сопутствующих патологий.

Последствия для ребенка

После проведения хирургических манипуляций существует опасность развития:

• спаечной кишечной непроходимости;
• нарушения питания и кровоснабжения кишечника – это происходит при повышении внутрибрюшного давления, тромбозе сосудов;
• вторичной инфекции, сепсиса и энтероколита.

Спаечная кишечная непроходимость возникает на фоне снижения перистальтики кишечника. Если послеоперационный период проходит эффективно, эта проблема проходит спустя две недели. Если перистальтика не восстанавливается в течение указанного времени, нужно провести рентгенографию с контрастом. После этой процедуры ждут 24 часа. Если на протяжении суток контрастное вещество проникает в толстую кишку, назначается дальнейшее медикаментозное лечение. Если происходит скопление этого вещества в одном из отделов кишечного тракта, нужно выполнить повторное хирургическое вмешательство.

Если повышается внутрибрюшное давление после хирургического вмешательства, возникает компрессия нижних полых вен с дальнейшим тромбозом сосудов. Туловище и конечности становятся отечными, кровь застаивается в сосудах. Появляются симптомы интоксикации, развивается почечная недостаточность. В таком случае показано проведение пластики брюшных стенок и силопластики.

Одно из наиболее серьезных осложнений после проведенной операции – некротический энтероколит. Симптомы этой патологии возникают спустя неделю после процедуры и проявляются в виде:

• выраженной интоксикации;
• сильного метеоризма с повышенным газообразованием;
• в испражнениях видны частицы слизи и крови.

Если врачи подозревают такое осложнение, нужно пройти рентгенографию и ультразвуковую диагностику. При отсутствии прободения кишечных стенок показано медикаментозное лечение. Если динамика лечения отрицательная, с ухудшением состояния и нарастающими признаками интоксикации, проводится повторное хирургическое вмешательство.

Список литературы

• Караева Т.Г «Справочник по лечению гастрошизиса».
• Глассер Д.Н, Котина В.Ю «Дефекты абдоминального пространства. Методы лечения».
• Кохар В.Д, Шаллер Т.Р «Хирургические методы лечения интерстициальной атрезии».